Пьебалдизм или частичный альбинизм — это довольно редкая аутосомно-доминантная наследственная патология, врождённая локальная лейкодерма. Простым языком, этот синдром проявляется появлением на коже небольших участков белого цвета.
Довольно часто при этом синдроме на лобной части может проявляться пятно в виде небольшого треугольника волос белого цвета. Такие гипопигментированные или депигментированные пятна могут располагаться на любой части туловища, но чаще всего это лицо или шея. Нередко бывают случаи появления таких участков на боковых сторонах туловища.
Эти пятна или очаги, как принято их называть в медицине, остаются на теле человека на протяжении всей жизни. Иногда они могут менять немного цвет, на очагах могут появляться небольшие участки нормальной пигментации кожи, но полностью их удалить практически невозможно.
Причины возникновения пьебалдизма
На цвет кожи влияет наличие в ней четырёх пигментов, среди которых основополагающую функцию в пигментации кожи выполняет меланин. Чем больше в организме меланина, тем смуглее кожа. За вырабатывание этого пигмента в организме отвечают специальные клетки — меланоциты. И именно нарушение продуцирования меланина этими клетками приводят к многочисленным кожным заболеваниям, среди которых числится и пьебалдизм.
Нарушение работы меланоцитов
Почему происходит «сбой» работы клеток, которые вырабатывают меланин? Для нормальной жизнедеятельности меланоцитов, нужно достаточное количество в организме аминокислоты тирозин. Эта аминокислота незаменимая, т. е. искусственно её нельзя продуцировать. При недостатке тирозина, а он в достаточном количестве попадает в организм с едой, вырабатывать тирозин могут гормоны гипофиза под воздействием ферментов из белка, который есть в мышечной ткани. Но если этот сложный процесс нарушен, в клетки эпидермиса не поступает меланин, а это приводит к появлению белых пятен — пьебалдизму.
Но следует особо подчеркнуть, что данное отклонение вызывается врождённым нарушением выработки меланина, и такая патология — наследственная. Если в роду не было людей с таким отклонением, беспокоится не о чём.
Проявление отклонения и признаки синдрома
Начало синдрома проявляется появлением на лобной части головы белого пятна. Этот участок кожи чаще всего расположен по центру. С развитием болезни очаг расширяется, переходя на волосяную часть кожи. После этого цвет волос тоже меняется на белый. Но кроме изменения цвета, это никак не влияет на здоровье волос или их рост.
В процессе развития недуга пятна могут распространиться на участки бровей и веки, после чего те могут преобразиться также в белый цвет.
Пьебалдизм не останавливается только на изменении пигментации цвета кожи лица и волос. Как правило, депигментация происходит по всему телу: на животе, спине, предплечьях, на голенях и бёдрах.
Очень редко очаги пьебалдизма появляются на кистях рук или ступнях. В этом болезнь и отличается от схожей напасти — витилиго. От витилиго пьебалдизм также отличается наличием на поражённых участках кожи небольших пятен с естественным пигментом или более выраженным белым цветом.
Довольно часто изменение пигментации происходит и со слизистыми. Очаги синдрома на слизистых намного меньше, чем на внешней коже. Они в диаметре не больше 1 см.
Надо отметить, что этот недуг кроме психического дискомфорта больного никак не влияет на общее состояние организма в целом или на внутренние органы. Если же патология сопровождается иными изменениями в нервной системе или внутренних органах, то пьебалдизм есть только одним из симптомов иной болезни.
Диагностирование синдрома
При возникновении подозрения такого недуга, необходимо сразу обратиться к врачу-дерматологу. После этого, он направит больного сдать кровь на биохимический анализ. Результаты анализа помогут точно установить пьебалдизм это или нет. Ведь есть много факторов, которые могут вызывать схожие признаки:
- аллергическая реакция организма на медпрепараты;
- различные инфекции;
- нервное расстройство:
- результат профессиональной деятельности пациента;
- экология и много других.
Важно после установления диагноза провести полное комплексное обследование не только пациента, но и всей его семьи.
Методы лечения
В настоящее время пока нет существенных и действенных способов, которые способствовали бы восстановлению выработки организмом меланина. Но как уже упоминалось, синдром не влияет на здоровье человека, а следовательно, и на качество жизни. Единственное, что мешает человеку полноценно наслаждаться жизнью, является психологический барьер ущербности. Поэтому лечение синдрома сводится к косметическому маскированию пятен на коже.
Врачи рекомендуют пациентам пользоваться косметическими специальными средствами:
- тональными масками и кремами для маскирования неровной пигментации кожи.
- краской для волосяного покрова головы и лица.
Если верить википедии, то на сегодняшний день разрабатывается методика лечения, которая основывается пересадкой на поражённые участки кожи эндогенных меланоцитов. Эта методика пока только тестируется клиническими испытаниями, но если эффект будет позитивным, можно будет утверждать, что пьебалдизм излечим.
Народная медицина
Как и в клинической медицине, народные методы направлены на максимальное нивелирование косметического дефекта, т. е. скрыть белые пятна на теле. Народная мудрость унаследовала множество способов, маскировать поражённые участки кожи.
Из листьев и ещё зелёных плодов инжира выдавить сок и втирать его в кожу. Данную процедуру проводить два раза вдень.- Настойка грецкого ореха и сок ревеня прекрасно окрашивают кожу и придают её эффект загара. Для приготовления настойки нужно взять листья и скорлупу незрелых орехов в равных частях. Приготовленные ореховые околоплодники и листья нужно залить спиртом (соотношение 1 часть сырья к 5 частям спирта). После перемешивания настойку нужно поместить в тёмное прохладное место на 15 суток.
- Хорошо маскирует проявления пьебалдизма и анисовое масло. Нужно растереть 100 гр анисовых плодов и залить 0,5 л оливкового масла. Настаивать 3–4 недели. После выдержки довести до кипения, но не кипятить, остудить и процедить. Втирать 2–3 раза в день.
Профилактика
Поскольку люди с таким недугом находятся в группе риска по развитию рака кожи, поэтому нужно придерживаться некоторых важных рекомендаций. Они несложные, но придерживаясь их, можно избежать много неприятностей.
- Защищать кожу от ультрафиолетового излучения фотозащитными средствами, поскольку депигментированные участки можно легко поддать солнечным ожогам.
- Использовать солнцезащитные кремы.
- Регулярно, раз в год, проходить обследования и сдавать анализы для того, чтобы выявить онкологические патологии на ранних этапах.
- Проведение консультаций супружеских пар в генетических клиниках, чтобы исключить у будущих детей такого недуга.
Отношение к проблеме
Всемирно известная модель Винни Харлоу родилась с пьебалдизмом. Она не опустила руки и не стала прятаться от всего мира, стесняясь своей внешности, а смогла пробиться на мировой подиум и доказать всем, что главное в жизни, как ты сам ставишься к проблеме, а не то, что думают об этом окружающие.
